Was ist Morbus Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Morbus Charcot-Marie-Tooth (CMT) ist eine erbliche Erkrankung, bei der vor allem periphere Nerven und einzelne Rückenmarksabschnitte betroffen sind. Die Bezeichnung leitet sich aus den Namen der Entdecker Jean-Martin Charcot (1825–1893), Pierre Marie (1853–1940) und Howard Tooth (1856–1926) ab. Üblich ist auch die Bezeichnung Hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ I (HMSN I). CMT gehört zu den neuromuskulären Erkrankungen.

Von 100.000 Personen sind etwa 20–30 von der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit betroffen, womit sie zu den häufigsten neurogenetischen Erkrankungen zählt. Bei CMT wird die Weiterleitung von Nervenimpulsen in peripheren Nerven behindert. Dadurch werden die Impulse des Gehirns nicht oder nicht richtig an die Muskeln geleitet. Diese Denervierung führt zur Schwächung der betroffenen Muskulatur, die einen Muskelabbau zur Folge hat. Die Erkrankung setzt oft im Kindesalter ein, wobei sie manchmal erst zwischen dem 20. und dem 30. Lebensjahr auffällig wird. Das primäre Symptom ist eine ausgeprägte Schwäche in den Händen und Füßen, welche sich nach und nach auf die Arme und Beine ausbreitet.

Warum eine Orthese bei CMT hilft

Bei CMT wird in der Regel die Versorgung mit einer oder zwei Orthesen empfohlen, da die fußhebende Muskulatur, genauer gesagt der M. tibialis anterior, der vom Schienbein zur medialen Fußkante verläuft, als erstes von CMT betroffen ist. Dieser Muskel, der zur Gruppe der Dorsalextensoren gehört, hebt einerseits den Fuß durch konzentrische Muskelarbeit an, und senkt andererseits den Vorfuß durch exzentrische Muskelarbeit auf kontrollierte Weise ab. Bei einer Schwäche des M. tibialis anterior entsteht ein unsicherer Gang. Da der Fuß in der Schwungphase schlaff herunterhängt, muss der Patient das Bein über den Oberschenkel oder die Hüfte anheben, bis sich die Zehen vom Boden lösen, um ein Stolpern zu verhindern. Der Fuß setzt dann statt mit der Ferse mit dem Vorfuß auf oder die Ferse setzt beim inital contact so auf, dass der Vorfuß ungebremst auf den Boden fällt.

Bei der Charcot-Marie-Tooth Krankheit ist die Herstellung einer maßgefertigten Orthese besonders sinnvoll. Je nachdem, welche Muskelgruppen betroffen sind, kann eine Orthese mit den passenden Orthesenfunktionen individuell konzipiert werden. Die Orthesengelenke mit den entsprechenden Funktionselementen werden für CMT-Patienten meist in eine Knöchel-Fuß-Orthese (AFO) eingesetzt. Der Fokus liegt dabei auf Funktionselementen zur Fußhebung und zur einstellbaren Kontrolle der Vorfußabsenkung. Neben diesen Funktionen stabilisieren die Funktionselemente der Orthese die Knöchel und bieten dem Patienten ein besseres Gleichgewichtsgefühl beim Stehen und Gehen, ohne dabei die Mobilität und Dynamik des Knöchelgelenkes einzuschränken. Es ist von großem Vorteil, wenn die Widerstände der Funktionselemente für die Bewegungsrichtungen Dorsalextension und Plantarflexion unabhängig voneinander eingestellt werden können, weshalb häufig ein Systemgelenk der NEURO SWING Gruppe zum Bau einer maßgefertigten Orthese bei Charcot-Marie-Tooth eingesetzt wird.


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