Qu’est-ce que la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) ?

La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est une maladie héréditaire qui touche principalement les nerfs périphériques et certains segments de la moelle épinière. Le nom est dérivé des noms des personnes l’ayant découvert, Jean-Martin Charcot (1825-1893), Pierre Marie (1853-1940) et Howard Tooth (1856-1926). On parle aussi couramment de neuropathie héréditaire motrice et sensitive de type I (NMSH de type I). La CMT fait partie des maladies neuromusculaires.

Sur 100.000 personnes, environ 20 à 30 sont touchées par la maladie de Charcot-Marie-Tooth, ce qui en fait l’une des maladies neurogénétiques les plus fréquentes. Dans le cas de la CMT, la transmission des impulsions nerveuses dans les nerfs périphériques est perturbée. Il en résulte que les impulsions du cerveau ne sont pas ou pas correctement transmises aux muscles. Cette dénervation entraîne un affaiblissement des muscles concernés, ce qui provoque une dégradation musculaire. La maladie débute souvent dans l’enfance, bien qu’elle ne devienne parfois perceptible qu’entre 20 et 30 ans. Le symptôme primaire est une faiblesse prononcée dans les mains et les pieds, qui s’étend progressivement aux bras et aux jambes.

Pourquoi une orthèse aide-t-elle en cas de maladie de Charcot-Marie-Tooth ?

En cas de CMT, généralement, un appareillage avec une ou deux orthèses est recommandé, car le muscle qui soulève le pied, plus précisément le muscle tibial antérieur, partant du tibia pour se terminer au bord interne du pied, est le premier touché par la CMT. Ce muscle, qui fait partie du groupe des extenseurs dorsaux, soulève d’une part le pied par un travail musculaire concentrique et abaisse d’autre part l’avant-pied de manière contrôlée par un travail musculaire excentrique. Le déficit du muscle tibial antérieur provoque une marche peu sûre. Comme le pied pend mollement pendant la phase oscillante, le patient doit soulever la jambe par la cuisse ou la hanche jusqu’à ce que les orteils se détachent du sol afin d’éviter de trébucher. Le pied touche le sol avec l’avant-pied au lieu du talon ou alors le talon touche le sol en initial contact de telle sorte que l’avant-pied tombe au sol sans être freiné. 

Dans le cas de la maladie de Charcot-Marie-Tooth, la fabrication d’une orthèse sur mesure est particulièrement utile. Selon les groupes de muscles concernés, une orthèse peut être conçue individuellement avec les fonctions d’orthèse appropriées. Pour les patients atteint de CMT, les articulations d’orthèse avec des éléments fonctionnels correspondants sont généralement intégrées dans une orthèse tibio-pédieuse (AFO). L’accent est mis sur des éléments fonctionnels permettant de soulever le pied et de contrôler de manière réglable l’abaissement de l’avant-pied. Outre ces fonctions, les éléments fonctionnels de l’orthèse stabilisent les chevilles et offrent au patient une meilleure sensation d’équilibre en position debout et à la marche, sans pour autant limiter la mobilité et la dynamique de l’articulation de cheville. Il est très avantageux de pouvoir régler indépendamment les résistances des éléments fonctionnels pour les directions du mouvement extension dorsale et flexion plantaire. C'est pour cette raison qu'une  articulation modulaire du groupe NEURO SWING est souvent utilisée pour construire une orthèse sur mesure dans le cas de Charcot-Marie-Tooth.

Dans nos témoignages et vidéos de patients, vous ferez la connaissance de patients déjà équipés d’une orthèse. Vous trouverez ici la section sur les patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT).

FIOR & GENTZ

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